Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS)
Syndrome néphrotique idiopathique de l’enfant
Texte du PNDS
Centre de Référence Syndrome Néphrotique Idiopathique
Sommaire
Liste des abréviations …………………………………………………………….. 3
Synthèse pour le médecin généraliste ……………………………………… 4
Texte du PNDS ……………………………………………………………………….. 7
1 Introduction ……………………………………………………………………. 7
2 Bilan initial …………………………………………………………………….. 8
2.1 Objectifs ………………………………………………………………………………………… 8
2.2 Professionnels impliqués …………………………………………………………………. 8
2.3 Examen initial ………………………………………………………………………………… 8
2.4 Examens complémentaires ……………………………………………………………… 9
3 Prise en charge thérapeutique …………………………………………. 11
3.1 Principes généraux ……………………………………………………………………… 11
3.2 Traitement symptomatique …………………………………………………………… 15
3.3 Traitements spécifiques ………………………………………………………………. 21
3.4 Prise en charge du syndrome néphrotique corticorésistant ………………. 30
4 Suivi ………………………………………………………………………………. 32
Objectifs ……………………………………………………………………………………………… 32
Professionnels impliqués ………………………………………………………………………. 32
Examens de suivi …………………………………………………………………………………. 32
Annexe 1. Groupes d’experts du PNDS (2008) ………………………….. 34
Annexe 2 Groupe d’experts actualisation du PNDS Syndrome
néphrotique idiopathique de l’enfant Avril 2016 ………………………… 35
Liste des abréviations
ALD Affection de Longue Durée
AMM Autorisation de Mise sur le Marché
PNDS Protocole National de Diagnostic et de Soins
Synthèse pour le médecin généraliste
Le syndrome néphrotique se définit par une protéinurie abondante (caractérisée par un rapport protéinurie sur créatininurie supérieur à 0,2 g/mmol ou supérieur à 2g/g sur un échantillon d’urine ou par un débit protidique supérieur à 50 mg/kg/j sur un recueil) associé à une hypoalbuminémie inférieure à 30g/l.
Les signes cliniques d’appels associent des œdèmes blancs mous indolores et déclives et la détection d’une protéinurie à la bandelette urinaire. L’existence de signes en faveur d’une cause secondaire (signes extrarénaux, insuffisance rénale, hématurie macroscopique, HTA sévère) et/ou d’une complication doit conduire à un avis spécialisé auprès d’un pédiatre néphrologue. (chapitre 2.3).
Chez l’enfant, le syndrome néphrotique est dans 90% des cas en lien avec une maladie appelée syndrome néphrotique idiopathique (ou néphrose ou syndrome néphrotique pur de l’enfant). Dans ce cas, il n’y a pas de signes extrarénaux (éruption, arthralgie…) et le syndrome néphrotique est dit pur soit sans HTA sévère, ni insuffisance rénale organique ni hématurie macroscopique.
Cependant, une hématurie microscopique (de faible abondance), une pression artérielle à la limite supérieure de la normale ou une insuffisance rénale fonctionnelle est parfois retrouvée à la phase initiale.
Le rôle du pédiatre ou du pédiatre néphrologue est (chapitre 3.1.2) :
- De poser le diagnostic lors du bilan paraclinique ; de définir et d’initier une prise en charge thérapeutique spécifique
- De surveiller les effets secondaires des traitements
- D’organiser le suivi en coordination avec le médecin généraliste et/ou le pédiatre
- De remettre dès la première visite, un livret d’information thérapeutique et la liste des associations de patients (coordonnées disponibles sur le serveur Orphanet : www.orphanet.org et sur le site de la filière ORKID : www.filiereorkid.com). Les moyens thérapeutiques à mettre en place par un pédiatre
néphrologue comprennent :
- Le traitement symptomatique comprenant la gestion des apports hydrosodés et les autres traitements mis en place en fonction des risques et des complications (antihypertenseur, anticoagulant, anti-infectieux) (chapitre 3.2).
- Les traitements spécifiques : corticoïdes et/ou immunosuppresseurs et les mesures accompagnantes.
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