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Syndrome néphrotique idiopathique de l’adulte

Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS)

Syndrome néphrotique idiopathique de l’adulte

Texte du PNDS
Centre de référence du Syndrome Néphrotique
Idiopathique de l’enfant et de l’adulte


Sommaire

Synthèse à destination du médecin généraliste ………………………… 4
1 Protocole national de diagnostic et de soin ……………………… 6
1.1 Introduction ………………………………………………………………………………… 6
2 Bilan initial …………………………………………………………………….. 7
2.1 Objectif ……………………………………………………………………………………… 7
2.2 Professionnels impliqués ……………………………………………………………… 8
2.3 Examen initial …………………………………………………………………………….. 8
2.4 Anamnèse …………………………………………………………………………………. 8
2.5 Examen clinique …………………………………………………………………………. 8
2.6 Examens complémentaires systématiques (réalisés en milieu
spécialisé) …………………………………………………………………………………………… 9
2.7 Examens complémentaires, selon contexte et selon les résultats de la
biopsie ………………………………………………………………………………………………. 10
3 Prise en charge thérapeutique …………………………………………. 10
3.1 Objectifs …………………………………………………………………………………….. 10
3.2 Professionnels impliqués ……………………………………………………………… 11
3.3 Rôle des associations de malades ………………………………………………… 11
3.4 Éducation thérapeutique ……………………………………………………………… 12
3.5 Modification du mode de vie …………………………………………………………. 12
3.6 Traitement symptomatique …………………………………………………………… 13
3.7 Traitements spécifiques ………………………………………………………………. 16
4 Suivi ………………………………………………………………………………. 31
4.1 Objectifs …………………………………………………………………………………….. 31
4.2 Professionnels impliqués ……………………………………………………………… 31
4.3 Examens de suivi ……………………………………………………………………….. 32
5 Complications ………………………………………………………………… 32
5.1 Complications spécifiques ……………………………………………………………. 32
5.2 Complications liées aux traitements ………………………………………………. 34
Références …………………………………………………………………………….. 35
Annexe 1. Causes secondaires de LGM, HSF et GEM ………………… 38
Annexe 2. Complications liées aux traitements …………………………. 39


Synthèse à destination du médecin généraliste

Le syndrome néphrotique est défini par l’association d’une protéinurie abondante >3g/jr et d’une hypoalbuminémie < 30g/l. Les complications aiguës les plus fréquentes sont les infections et les accidents thromboemboliques.

Le syndrome néphrotique peut être primitif et dans ce cas l’examen histologique permet de différencier trois formes : le syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (LGM), la hyalinose segmentaire et focale (HSF) et la glomérulopathie extramembraneuse (GEM). Leur prise en
charge est présentée dans ce PNDS. Les syndromes néphrotiques peuvent être secondaires à d’autres pathologies (diabète, amylose, lupus…) et leurs
prises en charge sont traitées dans les guides ou recommandations correspondants.

Les signes d’appels habituels associent la présence d’œdèmes et la détection d’une protéinurie à la bandelette urinaire. Ces signes doivent conduire le médecin généraliste à requérir une consultation de néphrologie rapidement voire en urgence en cas de complications aiguës.

Le rôle du néphrologue est de préciser le diagnostic histologique du syndrome néphrotique par la pratique d’une ponction biopsie rénale systématique ; de réaliser le bilan paraclinique ; de définir et débuter une prise en charge thérapeutique spécifique ; d’organiser le suivi en coordination avec le médecin généraliste. Dès la première visite, le néphrologue remet au patient un livret d’information thérapeutique et la liste des associations de patients (coordonnées disponibles sur le serveur Orphanet : www.orphanet.org).

L’éducation thérapeutique, la modification du mode de vie sont des points essentiels de la prise en charge. Ils impliquent le médecin généraliste, le
néphrologue, le diététicien. Un soutien psychologique est parfois nécessaire.

L’objectif de l’éducation thérapeutique est de permettre au patient de bien comprendre et de prendre en charge sa maladie, de dialoguer avec les
professionnels de santé (le livret d’information peut servir de support). Les principaux points abordés sont l’autosurveillance par bandelettes urinaires, l’information sur les traitements, les dangers de l’automédication, les  modalités de dépistage des complications.

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